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Das Neuroblastom, eine Krebserkrankung des sympathischen Nervensystems, ist der häufigste extrakranielle solide Tumor bei Kindern.MYCN-Amplifikation und erhöhte BDNF/TrkB-Signalübertragung sind Merkmale von Hochrisikotumoren;Dennoch weisen nur etwa 25 % der bösartigen Tumoren diese Merkmale auf.Daher ist die Identifizierung zusätzlicher Biomarker und therapeutischer Ziele von entscheidender Bedeutung.Da Aminoacylase 1 (ACY1), eine Aminosäuredeacetylase, ein mutmaßlicher Tumorsuppressor bei kleinzelligen Lungen- und Nierenzellkarzinomen ist, haben wir untersucht, ob sie oder die anderen Familienmitglieder Aspartoacylase (ASPA, Aminoacylase 2) oder Aminoacylase 3 (ACY3) wirken könnten eine ähnliche Funktion beim Neuroblastom.Die Aminoacylase-Expression wurde in TrkB-positiven, MYCN-amplifizierten (SMS-KCNR und SK-N-BE) und TrkB-negativen, nicht MYCN-amplifizierten (SK-N-AS, SK-N-SH, SH-SY5Y und) untersucht SH-EP) Neuroblastom-Zelllinien.Jede Aminoacylase zeigte eine unterschiedliche räumliche Lokalisierung (dh zytosolisches ACY1, membranassoziiertes ASPA und nukleares ACY3).Wenn SK-N-SH-Zellen mit Mitteln zur neuronalen Differenzierung (z. B. Retinsäure und cAMP) in Medien behandelt wurden, die 10 % Serum enthielten, war ACY1 die einzige Aminoacylase, deren Expression hochreguliert war.ASPA wurde hauptsächlich in SH-EP-Zellen einer Glia-Sublinie exprimiert.ACY3 wurde in den TrkB-positiven, MYCN-amplifizierten Linien stärker exprimiert.Alle drei Aminoacylasen wurden in der normalen menschlichen Nebenniere exprimiert, einem häufigen Ursprungsort von Neuroblastomen, aber nur ACY1 und ACY3 zeigten eine nachweisbare Expression im primären Neuroblastomtumor.Die bioinformatische Datenanalyse des Kaplan-Meier-Überlebens ergab, dass eine hohe ACY3-Expression mit einer schlechten Prognose korreliert, wohingegen eine niedrige Expression von ACY1 oder ASPA mit einer schlechten Prognose korreliert.Diese Daten legen nahe, dass die Aminoacylase-Expression beim Neuroblastom fehlreguliert ist