L-Phenylalanin CAS:63-91-2 99 % weißes Pulver
| Katalognummer | XD90317 |
| Produktname | L-Cysteinhydrochlorid wasserfrei |
| CAS | 63-91-2 |
| Molekularformel | C9H11NO2 |
| Molekulargewicht | 165,19 |
| Speicherdetails | Umgebungs |
| Harmonisierter Tarifkodex | 29224985 |
Produktspezifikation
| Aussehen | weißes kristallines Pulver |
| Test | 99 % |
| Bestimmte Rotation | -20,4 bis -35,2 |
| Schwermetalle | <0,002 % |
| Führen | <10 mg/kg |
| pH | 5,4 - 6 |
| Trocknungsverlust | <0,40 % |
| Glührückstand | <0,10 % |
Bei der Ahornsirup-Urinerkrankung (MSUD) reichern sich verzweigtkettige L-Aminosäuren (BCAA) und 2-Oxosäuren (BCOA) in Körperflüssigkeiten an, was auf einen angeborenen Mangel an Aktivität des Dehydrogenasekomplexes der verzweigtkettigen 2-Oxosäuren zurückzuführen ist.In MSUD liegen nur wenige Informationen über die Bedeutung der Harnentsorgung verzweigtkettiger Verbindungen vor.Wir untersuchten die renale Clearance von Leucin, Valin, Isoleucin und Alloisoleucin und ihren entsprechenden 2-Oxosäuren 4-Methyl-2-oxopentanoat (KIC), 3-Methyl-2-oxobutanoat (KIV), (S)-(S- KMV) und (R)-3-Methyl-2-oxopentanoat (R-KMV) unter Verwendung von Plasma- und Urinprobenpaaren (n = 63) von 10 Patienten mit klassischer MSUD.Die fraktionierte renale Ausscheidung von freien BCAA lag im normalen Bereich (< 0,5 %) und unabhängig von den Plasmakonzentrationen.Die Ausscheidung von gebundenem (N-acyliertem) BCAA war normal und nicht signifikant von den BCAA-Plasmakonzentrationen abhängig.Die fraktionierte renale Ausscheidung von BCOA erfolgte in der Reihenfolge KIC << KIV < R-KMV < oder = S-KMV (Bereich (%): KIC 0,1–25; KI V 0,14–21,3; S-KMV 0,26–24,6; R- KMV 0,1–35,9) korrelierte signifikant mit den KIC-Plasmakonzentrationen und war im Allgemeinen höher als die der entsprechenden BCAA.Die Ergebnisse zeigen, dass die renale Ausscheidung der freien BCAA sowie der acylierten Derivate vernachlässigbar ist.Die renale Ausscheidung von BCOA wirkt jedoch in gewissem Maße einem Anstieg der BCAA-Konzentrationen entgegen und trägt somit zur Senkung der gesamten BCAA-Pools bei MSUD bei.
